Non-classical forms of pemphigus: pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus

The pemphigus group comprises the autoimmune intraepidermal blistering diseases classically divided into two major types: pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceous. Pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus are rarer forms that present some clinical, histological and immunopathological characteristics that are different from the classical types. These are reviewed in this article. Future research may help definitively to locate the position of these forms in the pemphigus group, especially with regard to pemphigus herpetiformis and the IgG/ IgA pemphigus.

Síndrome do desconforto respiratório agudo comocomplicação de psoríase pustulosa generalizada / Acute respiratory distress syndrome as a complication of generalized pustular psoriasis

Desde 1991, há 8 casos relatados de síndrome da fragilidade capilar pulmonar associada à psoríase pustulosa ou eritrodérmica, induzida ou não pelo uso de acitretina ou sirolimus - um dos casos, fatal. Reportamos um caso de psoríase pustulosa de von Zumbusch em paciente feminina com antecedente de várias internações por quadro semelhante, evoluindo nesta ocasião com acometimento pulmonar e resolução com corticosteroide. A paciente não estava em uso de quaisquer medicações previamente descritas como capazes de precipitar o quadro pulmonar (metotrexate e acitretina). Esta é uma complicação rara associada à psoríase, não descrita em pacientes brasileiros até o momento.

Since 1991, eight cases of pulmonary leak capilary syndrome have been described associated with pustular or erythrodermic psoriasis induced or not by the use of acitretin or sirolimus - being one of the cases, fatal. We report the case of a female patient with diagnosed GPP or von Zumbusch and multiple hospitalizations due to such condition. At that time, the condition was evolving with pulmonary onset and resolution with corticosteroids. The patient was not using any previously described medication that could precipitate pulmonary condition (methotrexate and acitretin). This is a rare complication associated with psoriasis which has not been described in Brazilian patients so far.

Dificuldade diagnóstica e mau prognóstico associados à regressão de melanoma cutâneo primário / Difficulty in the diagnosis and bad prognosis associated with the regression of primary cutaneous melanoma

O melanoma cutâneo primário em regressão (melanoma em regressão) espontânea parcial é frequente, porém a regressão completa é rara. O diagnóstico é difícil, principalmente na regressão completa. Relatam-se três casos de melanoma em regressão nos quais a biópsia inicial não revelou melanoma, e o diagnóstico foi obtido pelas metástases. Não há consenso sobre o significado prognóstico da regressão. Nos casos descritos, o melanoma em regressão associou-se a pior prognóstico, pela própria característica do tumor ou dificuldade no diagnóstico precoce e estadiamento. Conclui-se que a regressão no melanoma primário pode conferir maior dificuldade ao diagnóstico e estadiamento, com consequente pior prognóstico. Deve-se indicar biópsia excisional de lesão suspeita sempre que possível.

The partial regression of cutaneous melanoma is a frequent event. Nevertheless, complete regression is a rare and difficult to diagnose condition.We report three cases of regressed cutaneous melanoma (RCM) whose initial biopsies did not reveal melanoma and in which the diagnosis was based on the presence of metastasis. There is no consensus about the prognosis of RCMs. Some authors relate a higher prevalence of metastasis, coinciding with our cases' outcomes, where the RCM had the worst prognosis due to the tumors' aggressiveness or to the difficulty in establishing an early diagnosis and staging. We have concluded that the regression of melanoma complicates the diagnosis, staging and formulation of a worst-case scenario prognosis. Excisional biopsy should always be the first choice.